地中海贫血至外周血有核红细胞异常增多一例

[关键词] 地中海贫血；有核红细胞；外周血

正常人外周血中不会出现有核红细胞[1]，但由于某些疾病的原因，常发生有核红细胞出现于外周血或静脉血的现象[2]。本院收治一例外周血有核红细胞异常增多实属罕见，报道如下：

1临床资料

患者男性，29岁，于3岁时因颜面发黄、贫血、脾大等，于我院及昆明市儿童医院就诊，确诊“地中海贫血”，曾予5岁时行脾脏切除术治疗。术后患者病情控制沿可，未输血，平素血红蛋白70~80g/L左右。2009年因“双下肢浮肿1月余，查血常规示：WBC151.72*109/L（校准后为22.18*109/L），HGB71g/L，血片观察示中幼红细胞占37个/100WBC，晚幼红细胞占547个/100WBC。出院后患者未再予复查及诊治，自行肌注”维生素B12注射液0.5mgqd”治疗，2010年底因自觉乏力症状加重，伴有干咳，无痰，无发热、咽痛，无关晕，无腹痛、腹泻，无鼻衄及齿龈出血在，为求进一步诊治而来我院并收住血液科。病程中患者长期面色苍白发黄，色素沉着明显，无恶心、呕吐，无口鼻出血、关节痛、尿频、尿急，尿痛等症状。患者自起病以来，精神、饮食尚可，二便正常，体重无明显变化，生活能处理。辅助检查：B超示肝大、肝实质回声增粗，胆囊结石。X光示双侧第2、3、4、5、6后肋近胸椎处骨质不规则，左侧第3、4肋腋中线处骨质破坏膨大，纵隔气管居中，双肺纹理多乱，肺门不大，心影增大，呈普大型，主动脉结缩小，双侧膈顶模糊，肋窦变钝。磁共振示肝脏体积明显增大、肝脏、胰腺实质信号明显降低，考虑肝、胰血色素沉积症。血常规检查：WBC229.83*109/L（校准后为19.88*109/L），HGB64g/L，PLT536×109个/L，血片观察示早幼红细胞占980个/100WBC，中幼红细胞占76个/100WBC

2讨论

地中海贫血是一种遗传性溶血性血液病，我国的广东、广西是高发区，海南、云南等地也有发生。一旦得病，如果不及时输血，将会造成孩子颧骨突出、鼻梁塌陷等面部畸型，还会伴随肝脾肿大引起的腹部肿大，严重的还将危及孩子生命。切脾治疗仅能暂时缓解临床症状，之后慢性溶血将导致血色素沉着及多器官功能障碍。截至目前，造血干细胞移植是惟一的根治方法，但这种方法存在着配型困难、费用昂贵的缺点。婚前和孕前的检查、干预是防止这种遗传病发生的有效手段。

参考文献：

[1]叶应妩，王毓三.全国临床检验操作规程［M］.南京：东南大学出版社，1991.13

[2]何晓莲，曲斌，朱以勇，等.小儿血象有核红细胞临床分析［J］.黑龙江医学杂志，1999.7（7）：33.

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