类风湿关节炎合并巨淀粉酶血症、胰腺炎1例
【关键词】 关节炎，类风湿；巨淀粉酶血症；胰腺炎
doi：10.3969/j.issn.2095-4174.2015.04.011
巨淀粉酶血症是指淀粉酶与血浆蛋白结合形成大分子复合物不被肾清除而引起的血清淀粉酶升高，临床较为少见[1]，容易误诊为胰腺炎[2]。现报道类风湿关节炎合并巨淀粉酶血症、胰腺炎
1例，以供临床医师参考。
1 病例资料
患者，女，74岁，类风湿关节炎10余年。入院症见双肩、双肘、双手掌指关节、近端指间关节疼痛，劳累后腰痛，左膝及双足跖趾关节疼痛。腹部隐隐作痛，进食油腻之品后明显。口干，纳眠一般，大便偏干。查体T 36.6 ℃，P 75 次·min-1，R 18次·min-1，BP 124/86 mm Hg（1 mm Hg =
0.133 kPa），双手尺偏畸形，双足跖趾关节肿大变形。腹部束带状压痛，左侧明显，无反跳痛。入院后辅助检查免疫球蛋白IgA 4.28 g·L-1，IgG 11.4 g·L-1，
IgM 0.83 g·L-1；血清铁蛋白273.3 ng·mL-1，谷草转氨酶47 U·L-1，谷丙转氨酶49 U·L-1，碱性磷酸酶652 U·L-1，γ-谷氨酰转移酶283 U·L-1，
直接胆红素6.3 μmol·L-1，淀粉酶708 U·L-1，
血小板计数366×109·L-1，红细胞沉降率 53 mm·h-1，
尿蛋白（-），尿潜血（-），尿淀粉酶4 U·L-1。结核杆菌抗体、感染系列（乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、梅毒、HIV）、甲状腺功能、抗核抗体定量、自身免疫性肝炎抗体、凝血四项、肿瘤标记物、血清脂肪酶均未见异常。腹部CT示肠系膜区及腹膜后见数枚小淋巴结，双肾多发囊肿。腹部彩超示胰腺体积无增大，大小正常，胰体与周围分界欠清晰，双肾囊肿。
治疗方案：禁饮食及静脉营养支持，停口服药（之前服用羟氯喹每日0.2 g、来氟米特每日10 mg、
醋酸泼尼松每日10 mg），奥曲肽0.6 mg持续泵入，中成药喜炎平清热解毒，活血通络。应用上述方法治疗10 d后逐渐减量并停用奥曲肽，予少量清淡饮食，观察3 d，患者未再出现腹痛，查体腹部无压痛。复查血淀粉酶535 U·L-1，尿淀粉酶2 U·L-1，
血小板计数405×109·L-1。
2 讨 论
1964年Wilding等首次在1例高淀粉酶血症患者血清中发现高分子物质。此后，1967年Berk等将此病变正式命名为“巨淀粉酶血症（Macroamylasaemia）”[3]。本病是指血液中出现巨淀粉酶——一种分子量巨大的淀粉酶复合物，这种复合物具有淀粉酶的活性，但无法通过肾排出[4]，因此实验室检查可发现血清淀粉酶升高而尿淀粉酶正常。
本例患者血清淀粉酶升高明显，影像学检查显示胰体与周围分界欠清晰，腹痛，进食油腻之品后症状加重，禁饮食及奥曲肽治疗有效。生长抑素类似物奥曲肽可直接抑制消化酶的分泌，并可间接抑制促胃液素及缩胆囊素的产生从而影响胰腺的外分泌功能，还可能通过诱导胰腺腺泡细胞的凋亡来减轻炎症[5]。因此，综合考虑可诊断为胰腺炎。但本例患者尿淀粉酶正常，且经治疗临床症状明显缓解后血清淀粉酶仍高于正常水平，当考虑是否为胰腺外因素所致[4]。进一步检查发现，本例患者血淀粉酶和肌酐清除率比值（CAMY/CCr）< 1%，故考虑合并有巨淀粉酶血症。巨淀粉酶血症可见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、AIDS等疾病患者，也见于少数正常人。本例为类风湿关节炎患者，免疫球蛋白升高，考虑胰淀粉酶与血液中免疫球蛋白结合形成大分子物质。慢性肾功能不全时，由于肾小球滤过功能障碍，尿中排出减少，也可出现上述实验室表现[6]。本例患者虽然影像学检查示双肾多发囊肿，但肾功能正常，不考虑肾脏因素引起。关于本病的诊断，尚无统一标准可参考，血尿淀粉酶、血清淀粉酶清除率与肌酐清除率比值、淀粉酶凝胶电泳、血清脂酶[2]、尿中淀粉酶活性沉淀[1]等指标有助于诊断。临床实践中，血淀粉酶升高而尿淀粉酶正常且能排除肾脏病变时应注意排查[7]。目前尚未发现与巨淀粉酶血症相关的病理改变及自身免疫性疾病或腹部疾病[8]。因此，诊断时应全面分析，鉴别血清淀粉酶升高是否为巨淀粉酶血症的表现，避免不必要的有创性检查及过度治疗。
一般情况下，胰腺分泌压高于胆汁分泌压，故而胰液可逆流入胆管而损伤管壁使管壁黏膜水肿，引起胆汁引流不畅，导致胆管压力增高，出现胆管梗阻。因此，分析本例患者血清碱性磷酸酶及直接胆红素升高可能与此有关[9]。本例患者治疗期间血小板计数最高达843×109·L-1，治疗后逐渐下降。分析与类风湿关节炎及胰腺炎2种疾病炎症活动有关。另外，袁建军[10]认为，胰腺疾患引起的高淀粉酶血症能够促进血液内血红蛋白的过氧化，造成血液内血小板增加。
糖皮质激素等药物可直接损伤胰腺组织，使胰液分泌增加而引起胰腺炎，但多发生在服药最初
2个月。本例患者之前应用糖皮质激素数年，近
1年来未调整用药方案，因此可排除药物因素[11]。
此外，少数恶性肿瘤可合成分泌唾液淀粉
酶[10]。本例患者为高龄女性，血清铁蛋白及碱性磷酸酶升高，影像学检查发现肠系膜区及腹膜后数枚小淋巴结，应注意排查肿瘤等疾病。住院期间未发现证据，故暂不考虑，嘱定期门诊随诊观察。
3 参考文献
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[11]陆再英，钟南山.内科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2008：470.
收稿日期：2015-01-04；修回日期：2015-02-10