52例ANCA阳性患者的临床分析

【摘 要】目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性患者的病因、分类、诊断及治疗。 方法：回顾性分析我院2012年1月至2013年1月间ANCA阳性住院患者的临床资料。 结果：52例ANCA阳性患者中原发性即ANCA相关性小血管炎（ANCA-associated smallressel vasculitis，AASV）11例（21.2%），继发于其他血管炎41例（78.8%）；AASV患者较继发性患者男性患者多、病程短、出现肾功能不全早；两组患者均出现明显的乏力、发热、关节痛、浮肿、血尿；应用激素和（或）免疫抑制剂对上述指标有缓解。 结论：对ANCA阳性患者应查明病因、及早明确诊断、合理使用激素和免疫抑制剂。

【关键词】ANCA； AASV；激素疗法；免疫抑制剂

【中途分类号】R446.6 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）10-0711-01

ANSV近年来受到越来越多的重视，国外发病率为30/100万[1]我国发病率尚无报导。除AASV外，许多因素可导致ANCA（+）如结缔组织病SLE、类风湿性关节炎、多发性皮肌炎等结缔组织病；感染性疾病胆囊纤维化、心内膜炎、艾滋病等。我们对原发性和继发性ANCA（+）患者的临床表现、治疗方案、预后总结分析如下。

1 对象和方法

1.1 对象：2012年1月至2013年1月于我院住院经欧蒙试剂盒检测ANCA（+），有详细病例资料的患者52例，

剔除短期内复查ANCA转阴及进入血液透析的患者。

1.2 方法：参照1994年美国风湿病学会AASV诊断标分为AASV组（原发组）和继发性ANCA相关性血管炎组（继发组），原发性AASV11例，其中韦格纳肉芽肿2例、显微镜下多血管炎9例； 继发性AASV41例，其中SLE38例、白塞病2例、干燥综合症1例，比较两组病程、临床表现、尿蛋白定量、使用糖皮质激素后血肌酐、尿素氮、免疫球蛋白、血清补体、的变化及预后。

1.3 统计学方法： 计量资料以x±s表示，组间比较采用t检验，计数资料采用卡方检验。用SPSS11.5软件进行数据分析。

2 结果

2.1AASV的一般资料及临床表现

男女比例：原发组11例，男性7例（63.64%），女性4例（36.36%）男女比例1：1.7，继发组41例，男性8例（19.51%），女性33例（80.49%）男女比例0.24：1，两组有显著性差异（p<0.05，χ值5.79）；平均年龄：原发组54.64±10.41岁，继发组41.39±16.43岁两组有显著性差异（p<0.05t值3.108）见表1.

2.3 物理检查

肺部受累包括肺间质改变、肺内感染等在原发组中有91%出现，继发组有80%出现，两组病人中除合并肾功能不全的病人外，未发现特异性肾脏形态学改变，心电图亦未发现异常。

2.4 病理学改变

原发组中有三例行肾活检，表现为新月体肾炎、毛细血管袢开放不良、部分伴有纤维素性坏死或硬化；肾小管变性坏死；肾间质不同程度水肿甚至纤维化；免疫荧光无或弱免疫复合物沉积。

2.5 治疗

糖皮质激素的使用：原发组8例、继发组33例，方法按1mg/kg每日一次口服或甲泼尼龙0.5-1g每日一次静脉滴注连续3天后按1mg/kg每日一次口服，6-8周后规律减量；免疫抑制剂的使用：原发组4例，继发组18例为环磷酰胺、白芍总苷等药物；抗凝药物的使用：原发组7例使用抗凝药，均为低分子肝素钙0.4ml日一次皮下注射，继发18例使用抗凝药5例使用低分子肝素钙，13例使用疏血通6ml日一次静点，治疗前后化验检查对比见表2

3 讨论

自Davies DJ[2]1982年首次报道寡免疫复合物性疾病以来，人们对ANCA的认识逐渐加深，1994年国际Chapel Hill会议[3]将WG、MPA、Chury-Strauss综合症统称为AASV因其有类似的组织学特征和相似的临床表现，且均有ANCA（+），故认为把他们划为一类疾病是合理的。AASV是一种自身免疫性疾病，患者体内产生抗中性粒细胞胞浆抗体，主要为抗蛋白酶-3（PR-3ANCA）和抗髓过氧化物酶抗体（MPO-ANCA）。体外实验证明证实二者可致敏正常人中性粒细胞，使其脱颗粒并释放大量酶类和毒性物质，MPO-ANCA肾小球肾炎和血管炎模型小鼠的建立更证实了ANCA是AASV的直接原因[4]。尽管ANCA可以作为血管炎的标志性抗体，近年来越来越多临床研究却发现很多因素可继发ANCA（+），常见的是SLE阳性率可达25%[5]，其他风湿免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、白塞氏病、某些感染性疾病、药物均可继发ANCA（+），本研究也发现继发病因中SLE占92%，但为何这些因素导致ANCA（+）机制不清。

AASV是一类病情凶险、进展迅速的疾病。本研究发现原发组病程在20-60天，并发肾功能不全的比例大，与之相比继发组病程较长，大多在发病数年以后才出现ANCA（+）和肾功能不全；在所有的临床表现中乏力、发热尤为突出，四肢关节疼痛亦较明显；两组病人均出现不同程度肾小球肾炎表现如肾小球源性血尿、血钙降低、血尿酸升高，两组患者虽均出现血清IgG、IgA升高但无统计学意义，原发组出现凝血功能异常表现为纤维蛋白原升高与继发组比较有统计学意义，继发组白细胞总数、血清补体、阴离子间隙下降与原发组比较有统计学意义。

AASV是全身性疾病，多器官受累尤以肺最多见，本研究中发现两组患者中有80%以上出现肺间质性改变、肺内感染、肺水肿、胸膜炎等改变，亦非简直改变居多，在死亡原因中肺部疾病亦占相当大的比例。

本病的治疗虽无统一标准，但公认肾上腺皮质激素联合细胞毒性药物对本病有效[7]。本研究也发现使用糖皮质激素联合免疫抑制剂对减轻蛋白尿、改善肾功能、调节免疫失衡状态有作用。

总之，AASV是一类严重的全身性疾病，对不明原因乏力、发热、四肢关节肿痛、浮肿、肾功能急剧恶化的患者应予ANCA、生化、胸片等其他相关检查，必要时行肾活检及早确诊，合理使用糖皮质激素。

参考文献：

[1] 孙世澜，杨晓. 进一步提高ANCA相关性肾损害的诊治水平. 临床肾脏病杂志，2008，8，195

[2] Jennette JC，Falk RJ，Andrassy K，et al.Nomenclature of systemic vasulitides.Proposal of an international consensus conference.Arthritis Rheum，1994，37：187-192.

[3] Davies DJ，Moran JE，Niall JF，et al.Segmental necrotizing glomerulonphritis with antineutrophil antibody：Possible arbovirus aetiology、 Br Med J，1982，285：606.

[4] 肖红。ANCA相关性小血管炎发病机制的研究。临床肾病杂志，2008，8：196-200

[5] 胡伟新。霉酸酚酯治疗狼疮性肾炎及血管炎展望。肾脏病与透析肾移植杂志，1998，7（3）：264

[6] Manganelli P，Fietta P，Carotti M，et al.Nomenclature of systemic vasculitides.Clin Exp Rheumatol，2006，24：S48-59

[7] 章有康。ANCA相关性小血管炎肾损害的治疗。临床肾脏病杂志，2008，8：206-208

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