空肠恶性间质瘤1例
1临床资料
患者，男，27岁。患者因腹痛1w入院，自诉1w前无诱因中下腹持续性隐痛不适伴恶心、呕吐胃内容物两次，查体：腹软、中下腹轻压痛、无反跳痛及腹肌紧张。未扪及包块，墨菲氏征阴性，腹水征阴性，大小便正常。体温36.9℃、脉搏75次/min；血常规：白细胞9.52×109/L、中性粒细胞65.7%、红细胞4.1×1012/L、血红蛋白90g/L。全消化道钡餐检查：第四组小肠（空肠）见一大小约8.6cmx6.5cm的钡剂充盈的空洞型包块，空洞内壁凹凸不平，可见龛影及充盈缺损，提示包块与空肠相通，并有恶性征像（见图1）。
图1 空洞内壁凹凸不平、可见龛影及充盈缺损
CT扫描示下腹中部见一大小约9.6cm×7.1cm的包块影，边缘分叶状，包块内形成空洞并见碘液平面，空洞壁不光整，包块边缘局部与临近小肠粘连。增强扫描包块壁明显强化，并见壁结节，腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结影，CT诊断：下腹部包块，包块内囊变坏死并与空肠相通，性质多考虑恶性，小肠间质瘤可能（见图2，图3）
图2 包块内见空洞形成并见碘液平面，见壁结节
手术所见：空肠距屈氏韧带70cm处有一9cm×7cm包块，位于系膜缘，质硬，与肠系膜侧周围组织分界清，包块组织与回肠粘连并侵犯浆肌层，肠系膜淋巴结无肿大，予空肠包块切除。病理切片，见图4。
诊断：胃肠道间质瘤（空肠）。危险度评估：高。免疫组化：CD34（+）、CD117（+）、CK（-）、Vimentin（+）、Syn（-）、S-100（-）、SMA（-）、KI-67（+）75%。
2讨论
胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的原发性间叶源性肿瘤，过去临床和病理医生依据肿瘤发生部位和形态学表现将其诊断为平滑肌和神经源性的瘤和肉瘤等。Mazur等于1983年首次胃肠道间质瘤的概念，免疫组化学和研究发现，这类肿瘤不同于平滑肌源性或神经源性肿瘤，具有自身形态学、免疫表型和遗传学特征。Hirota等发现胃肠道间质瘤中存在CD117基因突变和特异的阳性表达。CD117免疫组化学阳性可以说是诊断GIST的"金标准"。GIST可发生在从食道至直肠的任何部位，多发于胃和小肠，其中60%～70%发生于胃，30%发生于小肠，直肠4%，另外2%～3%发生于结肠、食管、十二指肠、甚至腹腔内的网膜、肠系膜。GIST男女发病率无明显差异，但小肠的GIST更多件于女性，发病年龄平均60岁，也常见于年轻患者，但儿童罕见[1]。
GIST良恶性划分参考Emory等提出的标准分为良性，交界性及恶性。恶性标准有：①肿瘤具有浸润性；②肿瘤出现远近脏器的转移。恶性者瘤体大，多有出血、坏死、囊变[1]。
影像表现：消化道造影较小的肿瘤做往往漏诊，较大肿块对周围肠管有推移改变，恶性GIST边缘可呈分叶状并与周围组织器官有粘连表现，当肿瘤坏死囊变并与小肠相通时，钡剂进入囊腔。本例患者肿瘤坏死囊变并与小肠相通。CT表现，恶性GIST肿块直径多大于5cm，与周围器官或组织分界欠清晰，常有粘连，形态欠规则，可成分叶状，中心囊变、坏死及出血[1]。增强扫描肿瘤多呈中等或明显强化，坏死、囊变者常表现为实体部分明显强化。本例患者瘤体较大、边缘分叶状，包块内坏死、囊变与小肠相通，包块边缘局部与临近肠管粘连，增强扫描包块实性部分明显强化，影像表现较为典型。
对本病的术前诊断主要靠消化道造影、CT、超声等手段，特别是多层螺旋CT的运用对肿瘤的定位、形态、大小、边缘、良恶性判断较准确，并可同时观察肿瘤周围脏器及远处器官有无转移，是临床对肿瘤诊断、分级、制定治疗计划和预后评估不可缺少的重要方法。
参考文献：
[1]李松年，唐光健，主编.现代全身CT诊断学[M].中国医药出版社，2009，3.
编辑/申磊